上海市新华红十字医院  眼科主任、教授、  赵培泉

    先天性白内障是出生时即出现的晶状体混浊，由胚胎期晶状体发育异常所致，是可治疗的儿童致盲性眼病之一。我国新生儿先天性白内障的发病率约为万分之五。

    先天性白内障的病因非常复杂，约50%可以检测出明确的致病基因，多为显性遗传方式。散发的先天性白内障可能与母亲孕期服用药物、代谢异常、接受X线照射以及病毒感染有关。

    先天性白内障的早期诊断可以通过联合孕期检查，新生儿眼病和系统性疾病筛查，和基因诊断来实现。母亲在孕期应该接受正规的产检，排除病毒感染；目前在上海的大型妇产科医院，孕5月左右可以通过超声排畸检查出胎儿晶状体内的异常回声。婴幼儿出生后应在基层妇幼保健机构进行眼病排查。对于明确家族史，初筛时发现异常，或患其它相关先天性疾病，其母亲有孕期高危因素的婴幼儿，应该转至儿童眼病诊治中心，进行全面的眼部检查。

    先天性白内障的治疗需要选择恰当的手术时机和手术方式。与成人不同的是，对婴幼儿手术应该首要确保手术的安全性，减少不必要的多次手术，减少术后的并发症。因此，对于未累及视轴区或病变较轻的，视功能影响较小的患者（未出现明显的眼球震颤或斜视），建议定期随访，必要时应用扩瞳治疗，减少混浊晶状体对视网膜的遮挡。对于病变位于视轴区遮挡眼底，对视功能影响很大的患者，可进行手术治疗摘除混浊的晶状体。手术后需要长期随访，进行屈光矫正和斜弱视治疗。文献报道，在生后28天即手术的患者，术后青光眼的发生率可达30%以上。

    先天性白内障的摘除是否联合一期人工晶体的植入也是仁者见仁，智者见智。过早植入人工晶状体（特别是生后7个月以内）所导致的剧烈的炎症反应以及术后巨大的屈光误差，可能为后续的治疗带来较大的困难，影响最终的治疗效果。对于部分需要早期摘除晶状体的双眼先天性白内障的患者，我们更主张术后验配RGP，等到眼轴发育至22.5-23mm再植入人工晶状体，以获得较稳定的术后屈光。