科学认识白血病
作者:沈志祥;熊树民;李军民;糜坚青;胡炯
科学认识白血病
■沈志祥
白血病是造血系统的恶性肿瘤，其发病率约为3－4/10万人。白血病的主要特征是骨髓、淋巴结等造血系统中一种或多种血细胞成分发生恶性增殖，并侵袭体内各器官，导致正常造血细胞受抑制，产生各种症状。白血病临床上常以发热、出血、贫血及肝、脾、淋巴结肿大为特点。病人的血液和骨髓里以及各组织器官里都存在着大量形态异常的白血病细胞，这种细胞不断增生，病人就可出现一系列症状，因为白细胞类型的不一样，临床表现亦有所不同。按白细胞发育成熟的程度区分，可将白血病分为急性、慢性两种。急性多于慢性，急性者占70%以上。急性白血病患者体内的白血病细胞几乎都是不成熟的、幼稚的，以粒细胞为例，大多为原粒和早幼粒细胞。如按白细胞的不同类型来区分，可分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型、浆细胞型、巨核细胞型白血病，有时也可由两种细胞混合而成，如粒-单核细胞性白血病。慢性白血病在我国以慢性粒细胞性白血病多见。值得说明的，慢性白血病不是从急性白血病衍变而来的。
白血病的病因
白血病的病因目前尚没有一个确切的答案，综合目前的研究，总的来说可能与以下几个方面的因素有关：
一、辐射损伤。电离辐射致白血病作用已在动物实验中得到证实：如早期不加防护的放射线工作者，其白血病发病率比一般医生高8－9倍；日本的广岛和长崎原子弹爆炸后，遭受辐射地区与末遭辐射地区的居民之间的白血病发病率相差30倍。
二、化学因素。已知很多化学物质有致白血病作用，如工业中广泛应用的苯，药物中的抗癌剂、乙双吗啉、氯霉素、保泰松、溶剂及杀虫剂。
三、病毒因素。已证明鸡、小鼠、猫、牛和长臂猿等动物的自发性白血病与病毒的作用密切相关，目前已分离出相应的白血病病毒。
四、遗传因素。如某些高危家庭中，同胞之间患白血病的机会比一般正常人群高出4倍；同卵孪生子女，一人患白血病，另一人患白血病的机会比正常人高25%；有先天愚型、毛细血管扩张性共济失调等特殊遗传综合征者，白血病发病率增高。
尽管存在这些可能致病因素，但尚无一种因素能充分解释全部情况，例如接触放射线的人，发生白血病的只是极少数。因此，推测白血病的发生并非单一因素，可能是多种因素综合所引起的，患者可能存在某种先天性的易感素质，再由于外界因素的作用，诱发了白血病的发生。
白血病的主要病理特征
白血病细胞是以浸润骨髓造血系统为主要病理特征，使正常造血功能严重抑制，正常造血细胞生成减少致血液中的白细胞、红细胞、血小板的数量不足，故病人以感染、贫血、出血为主要临床表现。
感染：感染是机体免疫功能低下的结果。病人极易并发各种细菌和真菌感染，且较正常人易扩散和难治愈。特别是肺炎和胃肠道感染可导致败血症或脓毒血症，导致病人发热，是引起病人死亡的主要原因。
出血：白血病病人的出血发生率为67%-75%，其原因主要有血小板减少，白血病细胞浸润小动脉和小静脉使血管壁损伤，凝血因子缺乏和抗凝物质增多。出血以皮肤瘀点、瘀斑、齿龈渗血、鼻出血最常见。女病人可有月经过多。部分病人还可发生内脏或组织出血。若病人发生颅内出血和蛛网膜下腔出血时常可突然死亡。
贫血：约有60%以上的白血病病人存在贫血。贫血的病理基础是血红蛋白的减少。因此贫血时病人会出现一系列的组织和器官的缺氧症状。
淋巴结和肝脾肿大：约有一半以上的白血病病人可在颈、锁骨上等处触摸到肿大的淋巴结。腹部可触及肿大的肝脾。此体征在急性淋巴细胞性白血病中最为显著。
剧烈头痛：当白血病细胞浸润脑组织和蛛网膜下腔时病人会出现神经系统的症状和体征。这时病人会出现剧烈的爆炸样头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视乳头水肿等。
骨骼疼痛：以急性淋巴细胞白血病最常见，儿童病人居多。
白血病病人可以有许多其他症状，这与白血病细胞的浸润部位有关。当机体出现异常的表现时，应及时与医生联系，以便早期发现问题，采取治疗措施。
白血病的急慢性概念
白血病的急慢性概念与其他疾病的急慢性概念（诸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等）有着本质上的不同。白血病的急慢性之分，除去疾病起病的急缓、发展之快慢、自然病程之长短的区别外，关键在于白血病细胞的成熟程度。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是较成熟的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后，虽带病生存了数月或数年，本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是，部分慢性白血病，如慢性粒细胞白血病，可在病程的某一阶段中，血象及骨髓中的原始细胞数明显增多，发生向急性白血病的转变，即慢粒急变或称慢粒原始细胞危象。
如何对待白血病
第一、患者要树立战胜疾病的信心，白血病不是不治之症，长期存活或已经治愈的已有不少病例。
第二、应密切配合治疗，要充分了解中、西药物，尤其是联合化学治疗可能会发生的毒副作用，一边积极配合治疗，把毒副作用尽可能地减少到最小程度。病人应注意口腔、皮肤和会阴部的清洁。多用盐开水漱口，及时清洁皮肤，定时定期进行会阴冲洗和便后坐浴。病人应尽量减少与他人的接触，避免感冒。气候变化应及时更换衣着，避免过凉过热。对潜在的感染灶，如龃齿、龈脓肿、痔疮、肛瘘或其他慢性感染灶应及早地向医生反映，以便及时地彻底治疗，避免发生并发症。
第三、患者应加强营养，尤其是化疗间歇期应进食高质量的食物（高蛋白、高维生素），化疗期间可能会有食欲下降，也应尽可能地多进食。一般认为，不宜进食过多热性的食物（如羊肉等）。
最后，病人在病情缓解后出院回家，应尽可能地避免劳累。注意室内空气要流通。同样也要尽可能地避免过多与他人的交往接触。
病人的家属，除了要帮助病人树立战胜疾病的信心外，应避免减少病人不必要的烦恼，使病人心情乐观，应为病人避免感染创造条件。只有患者及其家属主动密切配合，再加上医护人员的认真细致负责地诊断治疗护理，就能顺利地进行各种治疗（强烈化疗或骨髓移植），争取长期生存和治愈。
（作者为上海交大医学院附属瑞金医院血液科主任、教授）
相关链接 慢性粒细胞白血病
■熊树民
慢粒是慢性粒细胞白血病的简称，是一种起源于多能造血干细胞的克隆增殖性疾病，并伴有获得性染色异常，粒细胞过度的恶性增殖为其特征。慢粒是白血中较常见的类型，在我国约占白血病病例数的15%-25%，仅次于急性粒细胞白血病和急性淋巴细胞白血病，居第三位。各年龄组均可发生，以25-50岁间发病率最高。慢粒起病缓慢，病人在发病早期症状不明显，往往是体检或诊治其他疾病时发现血象异常或查及脾脏肿大而被发现。实际上，诊断慢粒时离起病已有几个月的时间了。
（作者为瑞金医院血液科主任医师）
特发性血小板减少性紫癜
■李军民
血小板数计数低于正常范围10-40万/μl称血小板减少症。无论何种原因所致的严重血小板减少，都可引起典型的出血：多发性皮肤瘀斑，最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；黏膜出血；手术后大量出血。胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危